病理

血管性水腫是一種臨床症狀，身體某些部份突然出現腫脹的情況。腫脹通常發生在皮膚下層或黏膜組織中。腫脹是由體內微絲血管液體滲漏到周圍組織所引起。腫脹的頻率、位置和嚴重程度在不同患者之間可能有顯著差異，並隨時間演變。血管性水腫可以由過敏、遺傳因素、藥物引起，亦有部分案例屬特發性，即無明確誘因。 

 

常見受影響部位

血管性水腫常見於面部、嘴唇和眼瞼，也可能影響舌頭和喉嚨，若導致呼吸困難，情況可能十分危險。此外，手部、腳部或生殖器也可能受到影響，有時甚至波及腹部，引起突發且劇烈的腹痛。

血管性水腫與蕁麻疹有何不同？

與蕁麻疹不同（表現為紅腫、痕癢感和浮腫），血管性水腫則發生在皮膚更深層或黏膜組織，且不一定伴隨紅疹或痕癢。

血管性水腫	蕁麻疹

 

血管性水腫的類型與成因

血管性水腫可大致分為組織胺型與激肽型。以下圖表說明了兩者之間的臨床差異：

特徵	組織胺型	緩激肽型
會否伴隨蕁麻疹？	會，但不常見	不會
是否有腸胃道症狀？	不常見，但在過敏性休克中可能出現	有，腸道水腫情況常見，可能伴隨腸胃不適。嚴重時可導致腸阻塞及缺血
是否有呼吸道症狀？	不常見，但在過敏性休克中可能出現	有可能出現，因喉頭水腫所致
症狀持續時間	較短，通常在 1-3 天內緩解	較長，可持續 3-4 天
對抗組織胺藥物、類固醇或腎上腺素的反應	有反應	無反應
對緩激肽抑制劑或 C1-INH 替代療法的反應	無反應	有反應

 

當血管性水腫與蕁麻疹同時出現時，可使用以下診斷程序：

組織胺型血管性水腫

組織胺型血管性水腫常由食物、藥物或昆蟲叮咬引發的過敏反應所致，約佔所有病例的 70%。它也可能屬自發性發作，並通常與慢性蕁麻疹有關。此類水腫通常（但不一定）伴隨蕁麻疹，且對抗組織胺藥物、類固醇或針對肥大細胞的治療反應良好。

遺傳性血管性水腫（激肽型血管性水腫）

遺傳性血管性水腫（HAE）是一種罕見的遺傳疾病，通常由於 C1 抑制蛋白缺乏或功能異常所致，導致體內激肽過多，引發不可預測的腫脹。症狀多在青春期或成年早期出現。誘發因素包括壓力、創傷、感染或醫療程序，但大部分發作也可能無明確誘因。與組織胺型不同，HAE 不會出現蕁麻疹，且對抗組織胺藥物、類固醇或針對肥大細胞的治療無效。

藥物誘發的血管性水腫（激肽型血管性水腫）

某些藥物，特別是 ACE 抑制劑，可能因體內激肽累積而引起血管性水腫，這並非過敏反應。因此，這類水腫通常也不會對抗組織胺藥物、類固醇或其他抗過敏治療產生良好反應。

自發性血管性水腫

自發性血管性水腫是指無明確誘因的腫脹發作，可能由組織胺或激肽相關機制所引起。

 

症狀

組織胺型與激肽型血管性水腫的症狀可能有所不同。

共同症狀

面部腫脹或浮腫，特別是眼睛和嘴巴、嘴唇和舌頭

 

僅出現於組織胺型血管性水腫

伴隨蕁麻疹和搔癢性皮疹

 

在緩激肽性血管性水腫中更常見

	噁心或嘔吐
	由於喉嚨腫脹而造成的呼吸困難
	腹痛或腹部痙攣

 

診斷

診斷血管性水腫通常涉及幾個步驟：

	醫療史與身體檢查 醫生會詢問有關症狀及相關家族史，並會進行身體檢查，以檢查是否有腫脹、皮疹或其他相關症狀
	過敏測試 (組織胺型血管性水腫使用) 如果懷疑血管性水腫是由過敏反應引起的，醫生可能會建議進行過敏測試，這些測試包括皮膚點刺測試或血液檢測
	血液檢測 如果懷疑為遺傳性血管性水腫，醫生會通過血液檢測評估C1抑制劑蛋白的水平和功能
	基因測試 如懷疑為遺傳性血管性水腫，醫生可能會建議進行基因檢測，以識別C1抑制劑的基因突變

治療

血管性水腫的治療方式取決於其是否由組織胺或激肽所引起。所有有自發性血管性水腫病史的患者，即使之前能耐受此藥物，也應避免日後使用ACE抑制劑。

組織胺型血管性水腫

針對肥大細胞活性的藥物，包括抗組織胺藥物、短期使用類固醇或生物製劑（如奧馬珠單抗 omalizumab），可有效治療組織胺型血管性水腫。在嚴重或危及生命的情況下，例如舌頭腫脹或呼吸道阻塞，應立即使用腎上腺素。建議使用自動注射器，以迅速緩解症狀。

激肽型血管性水腫

激肽型血管性水腫，尤其是遺傳性血管性水腫（HAE），應由免疫及過敏科專科醫生負責管理。急性HAE發作需立即使用HAE專用藥物治療，例如激肽受體拮抗劑或C1抑制劑補充。所有確診HAE的患者都應隨時備有可即時使用的專用藥物，以便在發作時迅速使用。