病理

免疫缺乏症是指因免疫系統失調而引致的免疫功能受損，從而大大增加患者受感染，以及患上淋巴增生、淋巴瘤和其他癌症的風險。

免疫缺乏症可分為原發性及續發性免疫缺乏症兩種：

• 原發性免疫缺乏症（Primary immunodeficiency diseases, PID）指先天免疫系統功能失調，主要是因為家族遺傳和原發基因突變導致患者自身的免疫系統出現缺陷。

• 續發性免疫缺乏症（Secondary immunodeficiency disease, SID）指免疫系統功能受後天因素抑制的情況，成因包括年老、受愛滋病病毒感染、使用抑制免疫系統的藥物等。

症狀

最常出現的症狀是受到嚴重、重覆或長期感染，例如口腔潰瘍、牙周炎、腹瀉、吸收不良。以下為免疫缺乏症的早期警號：

• 一年內有患有
  • 8次或以上的耳腔感染
  • 2次或以上的嚴重鼻竇感染
  • 2次或以上的肺炎
• 曾經歷2次或以上的全身性感染
• 口腔持續患有口瘡和口腔潰瘍
• 皮膚經常受真菌感染
• 皮膚或器官經常發炎
• 需要接受靜脈注射抗生素作感染治療
• 使用抗生素治療2個月或以上但效果不佳
• 嬰兒無法適當增重或正常生長
• 家族中有相關疾病史

診斷方法

一般而言，醫生需要進行以下檢查去診斷免疫缺乏症：

• 鑑定患者家族中的相關病史
• 全面血液檢查 
• 血清免疫球蛋白水平評估
• 肝腎功能評估  
• 骨髓抽吸及/或活組織檢查
• 疫苗接種測試

治療

針對不同類型的免疫缺乏症，治理方針及藥物療程都略為不同。其中一種治療方法就是透過免疫球蛋白替代療法，調整患者免疫系統功能及減低受感染的風險。免疫球蛋白替代療法是利用血製品為基礎的治療方法，以靜脈注射或皮下注射的方式增加血清的免疫球蛋白 IgG 水平。當患者的免疫球蛋白不足，這種替代療法可以補充患者體內具保護功能的免疫球蛋白，從而提升患者的免疫力。

以下為靜脈注射和皮下注射之間的分別： 

免疫缺乏症的患者應與專科醫生討論，選擇適合自己的免疫球蛋白替代療法。此外，醫生也可能因應患者實際狀況， 採取其他輔助方式，包括調整藥物處方、長期服用抗生素及定期接種疫苗，以減低患者的感染風險。